معلومات عن مرض البورفيريا الارجواني، يعتبر مرض البورفيريا إحدى الأمراض الخطيرة والتي تهدد صحة المصاب بشكلاً كبير، حيث أن مرض البورفيريا يصيب الجلد وقد يسبب إضطرابات في الجلد مما يجعل لون الجلد أرجواني، حيث أن هذا المرض يؤثر على الجهاز العصبي فبالتالي فهو يؤثر على حياة المريض ويهددها، وذلك لأنه لم يتوصل الأطباء لأي علاج له، ومن خلال مقالنا سنتعرف إلى معلومات عن مرض البورفيريا الارجواني.
ما هو مرض البورفيريا الأرجواني
هو مجموعة من الاضطرابات التي يمكن أن تسبب مشاكل في الأعصاب أو الجلد. البورفيريا التي تصيب الجلد تسمى البورفيريا الجلدية ، والبورفيريا التي تصيب الجهاز العصبي تسمى البورفيريا الحادة. أكثر أنواع البورفيريا شيوعًا هي البورفيريا التي تصيب الجلد. لا يوجد علاج معروف لأي نوع من أنواع البورفيريا.
أعراض البورفيريا الحادة
يمكن أن تتطور أعراض البورفيريا الحادة بسرعة وتستمر لعدة أيام أو أسابيع ، ويمكن أن يكون عدم التوازن في مستوى الأملاح جزءًا من سبب البورفيريا ، وهذا الخلل يمكن أن يسبب بعضًا من هذه الأعراض: ألم في البطن ، غالبًا ألم شديد في الصدر ، زيادة معدل ضربات القلب وضغط الدم ، آلام الظهر ، ضعف العضلات ، التنميل ، فقدان الإحساس ، التشنجات ، القيء والإمساك ، التغيرات الشخصية أو الاضطرابات النفسية ، التحريض والارتباك ، تشمل المضاعفات طويلة الأمد لدى بعض المرضى: الألم ، الاكتئاب المزمن ، تلف الكلى ، سرطان الكبد ، أعراض البورفيريا الجلدية تحدث أعراض البورفيريا الجلدية عند تعرض الجلد لأشعة الشمس. تشمل المناطق الأكثر تضررًا الجزء الخلفي من: اليدين والساعدين والوجه والأذنين والرقبة، أعراض المرض ظهور البثور تورم في الجلد الشعور بألم زيادة نمو الشعر سواد وسماكة الجلد
ما أسباب البورفيريا
كل نوع من أنواع البورفيريا له نفس السبب الجذري وهو مشكلة في إنتاج الهيم ، والهيم هو أحد مكونات الهيموجلوبين وهو بروتين في خلايا الدم الحمراء ينقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي الجسم، يحتوي الهيم على الحديد ويمنح الدم لونه الأحمر. يحدث إنتاج الهيم في الكبد ونخاع العظام ويتضمن العديد من الإنزيمات المختلفة. يمكن أن يؤدي النقص في أي من هذه الإنزيمات إلى تراكم فائض من بعض المركبات الكيميائية المشاركة في إنتاج الهيم ، ويمكن تحديد نوع البورفيريا بنوع الإنزيم الذي يفتقر إليه الجسم، ومعظم أنواع البورفيريا موروثة. تؤثر معظم البورفيريا على الشخص عندما ينتقل جين واحد من أحد الوالدين إلى الطفل ، وغالبًا ما تكون البورفيريا الجلدية مرضًا مكتسبًا، وعلى الرغم من أن نقص الإنزيم الذي يسبب البورفيريا يمكن أن يكون وراثيًا ، إلا أن معظم الأشخاص الذين يرثونه لا يصابون بالمرض أبدًا. ومع ذلك ، يصبح المرض نشطًا عندما يحدث نقص بسبب ظروف معينة أو خيارات نمط الحياة. وتشمل هذه: شرب الكحول ، وتناول الأستروجين عند الإناث. عدوى هرمونات الحيض الإجهاد التعرض لأشعة الشمس
علاج البورفيريا الأرجوانية
غالبًا ما يتطلب تفشي أعراض البورفيريا الحادة دخول المستشفى. يمكن إعطاء المرضى أدوية للألم والغثيان والقيء. غالبًا ما يتلقى المرضى أيضًا حقن الجلوكوز أو الهيمين (بانثينامين). Hemantine هو علاج الهيم الوحيد المعتمد للاستخدام في الولايات المتحدة، يمكن أن تسبب النوبات الشديدة من البورفيريا الحادة تلفًا دائمًا في الأعصاب وضعفًا عضليًا يمكن أن يستغرق شهورًا حتى يتم حلها. يعتمد علاج البورفيريا الجلدية على النوع المحدد وشدة الأعراض، التصفية المنتظمة للدم (الوريد) لتقليل كمية الحديد في الكبد تناول جرعات منخفضة من الكلوروكين المضاد للملاريا أو هيدروكسي كلوروكوين وتجنب المحفزات.علاج أي حالة كامنة مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد سي
كيف تشخيص مرض البورفيريا
يتم إجراء اختبارات الدم والبول والبراز لتشخيص البورفيريا. أفضل وقت لاختبار البورفيريا هو أثناء ظهور الأعراض أو بالقرب منها. في بعض الأحيان ، يلزم إجراء اختبارات متعددة قبل تشخيص نوع معين من البورفيريا. قد يتم اختبار أفراد الأسرة الآخرين وينصح المريض بعد التشخيص الإيجابي.
وأخيراً نكون تعرفنا إلى مرض البورفيريا وبعض معلومات عنه، فهذا من الأمراض من أخطر الأمراض على الإطلاق وذلك لأنه يسبب مشاكل صحية كبيرة فهو تهديد كبير لصحة الجسم، وتبرز خطورة المرض بتأثيره الكبير على الأعصاب فمن الممكن أن يؤدي إلى تلف الأعصاب في الكثير من الأحيان.