أعراض متلازمة إيفانز، ما هي متلازمة ايفانز، متلازمة إيفانز هي اضطراب مناعي ذاتي نادر جدًا في جهاز المناعة يدمر خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء أو الصفائح الدموية، غالبًا ما يعاني الأشخاص المصابون من قلة الصفيحات (عدد قليل جدًا من الصفائح الدموية) وفقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس (التدمير المبكر لخلايا الدم الأحمر)، قد تشمل العلامات والأعراض البرفرية والشحوب والتعب وخفة الرأس، السبب الدقيق لهذه الحالة غير معروف، تعتمد أفضل خيارات العلاج لمتلازمة إيفانز على العديد من العوامل، بما في ذلك شدة الحالة والعلامات والأعراض الموجودة واستجابة كل شخص لبعض العلاجات.
أعراض وعلامات متلازمة إيفانز
يمكن أن تختلف علامات وأعراض متلازمة إيفانز من شخص لآخر ، وقد يختلف بداية الاضطراب ومساره ومدته. يعاني معظم الأفراد من مسار مزمن مع فترات من تفاقم الأعراض وعادة ما تحدث الهجوع بشكل عابر مع العلاج. تحدث معظم الأعراض بسبب انخفاض مستويات خلايا الدم المحددة في الجسم. تؤدي خلايا الدم هذه وظائف محددة ، حيث تقوم خلايا الدم الحمراء بتوصيل الأكسجين إلى الجسم وإزالة ثاني أكسيد الكربون ، وتساعد الصفائح الدموية في التجلط لوقف فقدان الدم ، كما تساعد خلايا الدم البيضاء في مكافحة العدوى ، ويمكن لبعض الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز أن يصابوا بتدمير سريع للخلايا الحمراء الدم سريع جدًا بحيث يتعذر على الجسم استبداله.
يمكن أن يسبب انخفاض مستويات خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية ، والمعروف باسم فقر الدم ، مجموعة متنوعة من الأعراض بما في ذلك التعب ، وشحوب الجلد ، والدوار ، وضيق التنفس ، والبول الملون ، وسرعة ضربات القلب. قد يصاب بعض الأفراد بإصفرار الجلد ، وخاصة بياض العينين (اليرقان).
قد يصاب الأفراد الآخرون أولاً بمستويات منخفضة من الصفائح الدموية ، والمعروفة باسم قلة الصفيحات. قد يتسبب قلة الصفيحات في ظهور بقع حمراء أو أرجوانية صغيرة على الجلد (نمشات) ، وتغير كبير في اللون الأرجواني على الجلد ناتج عن نزيف من الأوعية الدموية الممزقة في الأنسجة تحت الجلد. (كدمات) ، والفرفرية ، طفح جلدي يتكون من بقع أرجوانية تسبب نزيفًا داخليًا. قد يكون الأفراد المصابون أكثر عرضة للكدمات بعد إصابة طفيفة ونزيف تلقائي من الأغشية المخاطية.
تحدث المستويات المنخفضة من خلايا الدم البيضاء ، المعروفة باسم قلة العدلات ، بشكل أقل في الأفراد المصابين بمتلازمة إيفانز مقارنة بفقر الدم أو قلة الصفيحات. قد يكون الأفراد المصابون بقلة العدلات عرضة للإصابة بعدوى متكررة. قد تشمل الأعراض العامة الحمى والشعور العام بسوء الصحة (الشعور بالضيق). ) وتقرحات في الأغشية المخاطية للفم. تشمل الأعراض الإضافية التي قد تحدث لدى الأفراد المصابين بمتلازمة إيفانز تضخم الغدد الليمفاوية والطحال والكبد. قد تأتي هذه النتائج وتذهب ، وفي بعض الحالات ، قد تحدث فقط أثناء النوبات الحادة.
في كثير من الأحيان ، قد لا يستجيب المرضى الذين يعانون من متلازمة إيفانز للعلاج (متلازمة إيفانز المقاومة للحرارة) ويمكن أن يصابوا في نهاية المطاف بمضاعفات تهدد الحياة بما في ذلك الإنتان ونوبات النزيف الحادة ومشاكل القلب والأوعية الدموية الخطيرة بما في ذلك قصور القلب.
أسباب متلازمة إيفانز
السبب الدقيق لمتلازمة إيفانز غير معروف. من المعروف أن متلازمة إيفانز هي اضطراب في المناعة الذاتية يحدث إذا كان الجهاز المناعي ينتج عن طريق الخطأ أجسامًا مضادة تهاجم الأنسجة السليمة ، وتحديدًا خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وأحيانًا بعض خلايا الدم البيضاء. عادة ، يستجيب الجهاز المناعي للمواد الغريبة عن طريق إنتاج بروتينات متخصصة تسمى الأجسام المضادة. تعمل الأجسام المضادة عن طريق تدمير المادة الغريبة بشكل مباشر أو تغليفها بمادة تجعلها قابلة للتدمير بواسطة خلايا الدم البيضاء. عندما تستهدف الأجسام المضادة الأنسجة السليمة.
قد يشار إليها باسم الأجسام المضادة الذاتية ، ويعتقد الباحثون أن حدثًا مثيرًا (مثل العدوى أو الاضطراب الأساسي) قد يحفز جهاز المناعة على إنتاج الأجسام المضادة الذاتية في متلازمة إيفانز. قد تحدث متلازمة إيفانز جنبًا إلى جنب مع اضطراب آخر كحالة ثانوية ، وقد تترافق متلازمة إيفانز مع إيفانز الثانوية لاضطرابات أخرى بما في ذلك متلازمة التكاثر اللمفاوي المناعي الذاتي (ALPS) ، والذئبة ، ومتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، ومتلازمة سجوجرن ، ونقص المناعة المتغير الشائع ، ونقص IgA ، وبعض الأورام اللمفاوية. ، وسرطان الدم الليمفاوي المزمن.
تشخيص متلازمة ايفانز
يتم استخدامه مع متلازمة إيفانز ، تشخيص الاستبعاد ، مما يعني أن التشخيص يتم عند الأشخاص المصابين بفقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس ونقص الصفيحات المرتبط باستجابة مناعية غير طبيعية. بمجرد استبعاد الحالات الأخرى ذات العلامات والأعراض المماثلة ، قد يلزم إجراء اختبارات دم مختلفة وفي بعض الحالات شفط النخاع. قطع العظم ، لاستبعاد الحالات الأخرى.
علاج متلازمة إيفانز
يعتمد علاج متلازمة إيفانز على العديد من العوامل ، بما في ذلك شدة الحالة ، والعلامات والأعراض الموجودة ، واستجابة كل شخص لبعض العلاجات. العلاج بالكورتيكوستيرويدات أو الجلوبيولين المناعي الوريدي (IV). تشمل خيارات العلاج الأخرى الأدوية المثبطة للمناعة. يستجيب معظم الأفراد المتأثرين لهذه العلاجات. ومع ذلك ، فإن الانتكاسات متكررة.
في الأشخاص الذين لا يستجيبون للعلاجات القياسية ، يمكن النظر في العلاج باستخدام ريتوكسيماب. يستجيب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة إيفانز جيدًا لريتوكسيماب بينما يعاني البعض الآخر من القليل. لم يتم تحديد دور استئصال الطحال في علاج متلازمة إيفانز بشكل واضح. قد يؤدي استئصال الطحال إلى تحسن فوري ، ولكن الانتكاسات شائعة وتحدث عادةً في غضون شهر إلى شهرين بعد الإجراء.
ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي في بعض الأحيان إلى فترة نقاهة طويلة الأمد ، وهناك بعض الأدلة على أنه قد يساعد في تقليل تواتر الانتكاسات ، نظرًا لتفاوت الفعالية وعودة الأعراض ، وعادةً ما يتم تأخير استئصال الطحال أو تجنبه قدر الإمكان ، وللحالات الشديدة وصعوبة العلاج ، يتم زرع الخلايا الجذعية التي يمكن استخدامها لتوفير علاج طويل الأمد.
تجدر الإشارة أنه لا يوجد سبب وراثي معروف لمتلازمة إيفانز، ونادرًا ما يسري في العائلات، ويعتبر مرضا مزمنا له فترات شفاء وتفاقم، يتكرر قلة الصفيحات في حوالي 60 بالمائة من المرضى، بينما يتكرر فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) في حوالي 30 بالمائة.